Etiyoloji
A. Supravalvüler Aort Darlığı
B. Valvüler Aort Darlığı
- Konjenital (Biküspid Aort Kapağı):70 Yaşından Önce En Sık Görülen Nedendir. - Romatizmal: Genellikle Mitral Kapak Tutulumu Ile Birliktedir. - Senil Kalsifik(Dejeneratif):70 Yaşından Sonra En Sık Görülen Nedendir.
C. Subvalvüler Aort Darlığı
- Konjenital Membranöz
Patofizyoloji
Normal Yetişkinlerde Aort Kapak Alanı 3-4 Cm2dir. Aort Kapak Alanının Azalması Ile Beraber, Kanın Sol Ventrikülden (SV) Aortaya Akışı Için Fazladan Enerji Harcanır. İnsanlarda Ölçülebilir Bir Gradient Için Aort Kapak Alanının Yaklaşık %50 Azalması Gerekir. Hemodinamik Beirgin Değişiklikler Olması Için Aort Kapak Alanının Dörtte Birine Inmesi Gerekir. Aort Darlığı Kapak Alanına Göre Hafif (>1,5 Cm2), Orta (1-1,5 Cm2) Ve Ciddi (<1 Cm2) Olarak Değerlendirilir. Darlık Ileri Derecede Ve Kalp Debisi Normal Olduğunda Sol Ventrikül Ile Aorta Arasındaki Ortalama Sistolik Basınç Farkı 50 MmHg’nın Üzerindedir.
Aort Darlığı Sol Ventrikülde Basınç Yüklenmesine Neden Olur. Bu Basınç Yüklenmesi, Ventrikül Duvar Kalınlıkları Ve Kitlesindeki Artışla Kompanze Edilir. Konsantrik Hipertrofi Sistolik Duvar Stresi Ve Ventrikül Fonksiyonlarının Korunmasını Sağlar. Sistolik Fonksiyonlar Korunmasına Karşın, Konsantrik Hipertrofi Gelişimi Ile Beraber Diyastolik Komplians Bozulur. Sol Ventriküle Basınç Yüklenmesi Devem Ederse Zamanla Kontraktilite Bozulur Ve Hafif-Orta Dilatasyon Meydana Gelir Ve Zamanla Dilatasyona Bağlı Mitral Yetmezliği (MY) Ortaya Çıkar. Aort Darlığında Sol Atriyal Kontraksiyonun Varlığı Oldukça Önemlidir.
Atriyal Kontraksiyon Kaybı (Örn.Atriyal Fibrilasyon) Ortalama Sol Atriyal Basınç Artışına, Kardiyak Debi Azalmasına Veya Her Ikisine De Neden Olur. Sol Ventrikül Doluşuna Olan Atriyal Katkının Ortadan Kalkması, Pulmoner Konjesyon Ve Klinik Kalp Yetmezliği Gelişimini Tetikler. Çoğu Aort Darlıklı Hastada Kardiyak Debi Normal Sınırlarda Olup Başlangıçta Egzersizle Yeterli Artış Olur. Aort Darlığı Ilerledikçe Istirahat Sırasında Kardiyak Debi Normal Sınırlarda Kalmakla Beraber, Egzersizle Yeterli Veya Hiç Artış Olmaz. Ağır Aort Darlığında Sol Ventrikül Duvar Kitlesindeki Artış, Yüksek Sol Ventrikül Basıncı Ve Sistolik Ejeksiyon Zamanının Uzamasına Bağlı Olarak Miyokardın Oksijen Ihtiyacı Artar.
Bu Nedenle, Koroner Arter Hastalığı Olmadan, Hastalarda Tipik Angina Pektoris Olabilir.
Tedavi
Semptomsuz Hastalarda Özel Bir Tedavi Yoktur Ve Semptomatik Hastaların Tedavisi Cerrahidir. Fizik Aktivite Ve Egzersiz: Hafif Aort Darlığında Fizik Aktivite Sınırlandırılmaz. Orta Derecedeki Aort Darlığında Yarışmalı Sporlardan Kaçınılmalıdır. Diğer Egzersiz Formları Güvenle Yapılır. İleri Derecede Darlığı Olanlarda Aktivite Daha Düşük Düzeylerde Olmalıdır.
A.Tıbbi Tedavi.
-Romatizmal Ateş Nüksünün Önlenmesi. -İnfektif Endokardit Profilaksisi. -Sol Kalp Yetersizliği, Angina Pektoris Tedavisi.
Hastanın Kendi Tercihi Veya Beraberinde Bulunan Bir Patoloji Cerrahiyi Engelleyebilir. Bu Durumlarda AD Semptomlarını Kontrol Etmek Için Medikal Tedavi Olanakları Sınırlıdır. Pulmoner Konjesyon Belirtileri Olan Hastalar Digital, Diüretik Ve ACE Inhibitörü Tedavisinden Yarar Görebilirler. Eğer Angina Baskın Semptom Ise Nitratların Ve Beta Blokerlerin Dikkatli Kullanımı Rahatlama Sağlayabilir.
B.Cerrahi Tedavi.
Asıl Olarak Kapağın Değiştirilmesidir. Özel Durumlarda Palyatif Olarak Balon Valvotomi Uygulanabilir
Aort Darlığında Ameliyat Endikasyonları Gerekli Olduğu Durumlar Ciddi Aort Darlığı Olan Semptomatik Hastalar. Ciddi Aort Darlığı Olan Ve Koroner Bypass Yapılacak Hastalar. Aortaya Ya Da Diğer Kalp Kapaklarına Işlem Yapılacak Ciddi Aort Darlığı Olan Hastalar.
Koroner Bypass Cerrahisi Yapılacak, Aortaya Ya Da Diğer Kalp Kapaklarına Cerrahi Yapılacak Orta Derecede Aort Darlığı Olan Hastalar.
Ciddi Aort Darlığı Olan Asemptomatik Hastalar, Aşağıdaki Bulgular Varsa: Sol Ventrikül Sistolik Fonksiyon Bozukluğu Egzersiz Anormal Cevap ( Hipotansiyon) Ventriküler Taşikardi Belirgin Sol Ventrikül Hipertrofisi ( ³ 15 Mm) Kapak Alanı (<0,6 Cm²)
Hastaların İzlemi
Hastaların Takip Sıklığı Kapak Darlığının Ciddiyeti Ve Kısmen Beraberinde Bulunan Diğer Durumların Varlığına Bağlıdır. Hafif AD Olan Hastalar, Yılda Bir Kez Değerlendirilmelidir. Buna Karşılık Orta Ve Ileri Derecede AD Olan Hastalar Daha Sık Görülmelidir. Hastalar, Herhangi Bir Göğüs Rahatsızlığı, Dispne, Bayılma Hissi Veya Senkopu Hekimlerine Hemen Bildirmeleri Konusunda Öğütlenmelidirler. İleri Derecede AD Olan Hastalarda, Her Yıl, Orta Derecede AD Olan Hastalarda Her 2 Yılda Bir Ve Hafif AD Olan Hastalarda Her 5 Yılda Bir Ekokardiyografi Yapılmalıdır. Ancak Klinik Bulgularda Değişiklik Olur Ise, Ekokardiyografi Tekrarlanmalıdır.
Doğal Öykü Ve Prognoz
Yetişkin Aort Darlığı Olgularında, Morbidite Ve Mortalitenin Oldukça Düşük Olduğu Uzun Bir Latent Dönem Vardır. Kateterizasyon Çalışmaları, Aort Kapak Alanının Yılda 0,1- 03 Cm2 Ve Kapaktaki Sistolik Basınç Gradientinin Yılda 10-15 MmHg Kadar Azalabileceğini Göstermektedir. Öte Yandan, Bu Çalışmalardaki Hastaların Yarısından Fazlasında 3-9 Yıl Boyunca, Çok Az Veya Hiç Progresyon Olmamıştır. Dejeneratif, Kalsifik Aort Darlığında, Konjenital Veya Romatizmal Aort Darlığına Göre Daha Hızlı Bir Progresyon Olmasına Rağmen, Bu Durumu Her Hastaya Genellemek Ve Aort Darlığında Progresyon Hızını Kestirmek Her Zaman Mümkün Değildir. Uzun Bir Latent Dönem Sonunda, Angina, Senkop Veya Kalp Yetmezliği Gelişimi Ile Beraber Prognoz Dramatik Olarak Kötüleşmeye Başlar. Cerrahi Uygulanmazsa Yaşam Süresi Angina Başlayan Hastalarda 2-3 Yıl, Senkop Gelişenlerde 2 Yıl, Kalp Yetersizliği Gelişenlerde 1,5 Yıldır.
A. Supravalvüler Aort Darlığı
B. Valvüler Aort Darlığı
- Konjenital (Biküspid Aort Kapağı):70 Yaşından Önce En Sık Görülen Nedendir. - Romatizmal: Genellikle Mitral Kapak Tutulumu Ile Birliktedir. - Senil Kalsifik(Dejeneratif):70 Yaşından Sonra En Sık Görülen Nedendir.
C. Subvalvüler Aort Darlığı
- Konjenital Membranöz
Patofizyoloji
Normal Yetişkinlerde Aort Kapak Alanı 3-4 Cm2dir. Aort Kapak Alanının Azalması Ile Beraber, Kanın Sol Ventrikülden (SV) Aortaya Akışı Için Fazladan Enerji Harcanır. İnsanlarda Ölçülebilir Bir Gradient Için Aort Kapak Alanının Yaklaşık %50 Azalması Gerekir. Hemodinamik Beirgin Değişiklikler Olması Için Aort Kapak Alanının Dörtte Birine Inmesi Gerekir. Aort Darlığı Kapak Alanına Göre Hafif (>1,5 Cm2), Orta (1-1,5 Cm2) Ve Ciddi (<1 Cm2) Olarak Değerlendirilir. Darlık Ileri Derecede Ve Kalp Debisi Normal Olduğunda Sol Ventrikül Ile Aorta Arasındaki Ortalama Sistolik Basınç Farkı 50 MmHg’nın Üzerindedir.
Aort Darlığı Sol Ventrikülde Basınç Yüklenmesine Neden Olur. Bu Basınç Yüklenmesi, Ventrikül Duvar Kalınlıkları Ve Kitlesindeki Artışla Kompanze Edilir. Konsantrik Hipertrofi Sistolik Duvar Stresi Ve Ventrikül Fonksiyonlarının Korunmasını Sağlar. Sistolik Fonksiyonlar Korunmasına Karşın, Konsantrik Hipertrofi Gelişimi Ile Beraber Diyastolik Komplians Bozulur. Sol Ventriküle Basınç Yüklenmesi Devem Ederse Zamanla Kontraktilite Bozulur Ve Hafif-Orta Dilatasyon Meydana Gelir Ve Zamanla Dilatasyona Bağlı Mitral Yetmezliği (MY) Ortaya Çıkar. Aort Darlığında Sol Atriyal Kontraksiyonun Varlığı Oldukça Önemlidir.
Atriyal Kontraksiyon Kaybı (Örn.Atriyal Fibrilasyon) Ortalama Sol Atriyal Basınç Artışına, Kardiyak Debi Azalmasına Veya Her Ikisine De Neden Olur. Sol Ventrikül Doluşuna Olan Atriyal Katkının Ortadan Kalkması, Pulmoner Konjesyon Ve Klinik Kalp Yetmezliği Gelişimini Tetikler. Çoğu Aort Darlıklı Hastada Kardiyak Debi Normal Sınırlarda Olup Başlangıçta Egzersizle Yeterli Artış Olur. Aort Darlığı Ilerledikçe Istirahat Sırasında Kardiyak Debi Normal Sınırlarda Kalmakla Beraber, Egzersizle Yeterli Veya Hiç Artış Olmaz. Ağır Aort Darlığında Sol Ventrikül Duvar Kitlesindeki Artış, Yüksek Sol Ventrikül Basıncı Ve Sistolik Ejeksiyon Zamanının Uzamasına Bağlı Olarak Miyokardın Oksijen Ihtiyacı Artar.
Bu Nedenle, Koroner Arter Hastalığı Olmadan, Hastalarda Tipik Angina Pektoris Olabilir.
Tedavi
Semptomsuz Hastalarda Özel Bir Tedavi Yoktur Ve Semptomatik Hastaların Tedavisi Cerrahidir. Fizik Aktivite Ve Egzersiz: Hafif Aort Darlığında Fizik Aktivite Sınırlandırılmaz. Orta Derecedeki Aort Darlığında Yarışmalı Sporlardan Kaçınılmalıdır. Diğer Egzersiz Formları Güvenle Yapılır. İleri Derecede Darlığı Olanlarda Aktivite Daha Düşük Düzeylerde Olmalıdır.
A.Tıbbi Tedavi.
-Romatizmal Ateş Nüksünün Önlenmesi. -İnfektif Endokardit Profilaksisi. -Sol Kalp Yetersizliği, Angina Pektoris Tedavisi.
Hastanın Kendi Tercihi Veya Beraberinde Bulunan Bir Patoloji Cerrahiyi Engelleyebilir. Bu Durumlarda AD Semptomlarını Kontrol Etmek Için Medikal Tedavi Olanakları Sınırlıdır. Pulmoner Konjesyon Belirtileri Olan Hastalar Digital, Diüretik Ve ACE Inhibitörü Tedavisinden Yarar Görebilirler. Eğer Angina Baskın Semptom Ise Nitratların Ve Beta Blokerlerin Dikkatli Kullanımı Rahatlama Sağlayabilir.
B.Cerrahi Tedavi.
Asıl Olarak Kapağın Değiştirilmesidir. Özel Durumlarda Palyatif Olarak Balon Valvotomi Uygulanabilir
Aort Darlığında Ameliyat Endikasyonları Gerekli Olduğu Durumlar Ciddi Aort Darlığı Olan Semptomatik Hastalar. Ciddi Aort Darlığı Olan Ve Koroner Bypass Yapılacak Hastalar. Aortaya Ya Da Diğer Kalp Kapaklarına Işlem Yapılacak Ciddi Aort Darlığı Olan Hastalar.
Koroner Bypass Cerrahisi Yapılacak, Aortaya Ya Da Diğer Kalp Kapaklarına Cerrahi Yapılacak Orta Derecede Aort Darlığı Olan Hastalar.
Ciddi Aort Darlığı Olan Asemptomatik Hastalar, Aşağıdaki Bulgular Varsa: Sol Ventrikül Sistolik Fonksiyon Bozukluğu Egzersiz Anormal Cevap ( Hipotansiyon) Ventriküler Taşikardi Belirgin Sol Ventrikül Hipertrofisi ( ³ 15 Mm) Kapak Alanı (<0,6 Cm²)
Hastaların İzlemi
Hastaların Takip Sıklığı Kapak Darlığının Ciddiyeti Ve Kısmen Beraberinde Bulunan Diğer Durumların Varlığına Bağlıdır. Hafif AD Olan Hastalar, Yılda Bir Kez Değerlendirilmelidir. Buna Karşılık Orta Ve Ileri Derecede AD Olan Hastalar Daha Sık Görülmelidir. Hastalar, Herhangi Bir Göğüs Rahatsızlığı, Dispne, Bayılma Hissi Veya Senkopu Hekimlerine Hemen Bildirmeleri Konusunda Öğütlenmelidirler. İleri Derecede AD Olan Hastalarda, Her Yıl, Orta Derecede AD Olan Hastalarda Her 2 Yılda Bir Ve Hafif AD Olan Hastalarda Her 5 Yılda Bir Ekokardiyografi Yapılmalıdır. Ancak Klinik Bulgularda Değişiklik Olur Ise, Ekokardiyografi Tekrarlanmalıdır.
Doğal Öykü Ve Prognoz
Yetişkin Aort Darlığı Olgularında, Morbidite Ve Mortalitenin Oldukça Düşük Olduğu Uzun Bir Latent Dönem Vardır. Kateterizasyon Çalışmaları, Aort Kapak Alanının Yılda 0,1- 03 Cm2 Ve Kapaktaki Sistolik Basınç Gradientinin Yılda 10-15 MmHg Kadar Azalabileceğini Göstermektedir. Öte Yandan, Bu Çalışmalardaki Hastaların Yarısından Fazlasında 3-9 Yıl Boyunca, Çok Az Veya Hiç Progresyon Olmamıştır. Dejeneratif, Kalsifik Aort Darlığında, Konjenital Veya Romatizmal Aort Darlığına Göre Daha Hızlı Bir Progresyon Olmasına Rağmen, Bu Durumu Her Hastaya Genellemek Ve Aort Darlığında Progresyon Hızını Kestirmek Her Zaman Mümkün Değildir. Uzun Bir Latent Dönem Sonunda, Angina, Senkop Veya Kalp Yetmezliği Gelişimi Ile Beraber Prognoz Dramatik Olarak Kötüleşmeye Başlar. Cerrahi Uygulanmazsa Yaşam Süresi Angina Başlayan Hastalarda 2-3 Yıl, Senkop Gelişenlerde 2 Yıl, Kalp Yetersizliği Gelişenlerde 1,5 Yıldır.